Chronische myeloische Leukämie

Was ist Chronische myeloische Leukämie

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine Blutkrebsart, die zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien gehört. Sie ist gekennzeichnet durch ein unreguliertes Wachstum von myeloischen Zellen im Knochenmark, was zu einer erhöhten Anzahl bestimmter weißer Blutkörperchen im Blut führt.

Ohne Behandlung kann die meist gut behandelbare frühe „chronische Phase“ in eine „akzelerierte Phase“ und anschließend in die „Blastenphase“ übergehen (= akute Leukämie).

Ursache

CML wird durch eine chromosomale Translokation zwischen den Chromosomen 9 und 22 („Philadelphia-Chromosom“) in hämatopoetischen Stammzellen verursacht, die eine konstitutiv aktive Kinase (BCR-ABL1) hervorbringt, die das unkontrollierte Zellwachstum antreibt.

Symptome

Die Symptome können u.a. folgende umfassen:

• Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten)
• Vergrößerte Milz (die zu Appetitlosigkeit führen kann)
• Gewichtsverlust
• Vergrößerte Leber
• Durchfall
• Müdigkeit
• Verminderte körperliche und geistige Belastbarkeit
• Leichtes Fieber
• Nachtschweiß

Bei fortgeschrittener Krankheit kann es zu einer Blastenkrise kommen, welche gekennzeichnet ist durch einen Anstieg der Blastenzahl im Knochenmark oder im peripheren Blut oder durch die Entwicklung von leukämischen Infiltraten in den Weichteilen oder der Haut

Diagnose

Bei den meisten Patient:innen wird während einer Routineuntersuchung eine Blutuntersuchung (großes Blutbild) durchgeführt, bei der die Anzahl der weißen Blutkörperchen erhöht ist. Die Bestätigung der Diagnose erfolgt durch den Nachweis des Philadelphia-Chromosoms, von 22q- oder BCR-ABL1-Transkripten oder von beiden in peripherem Blut oder Knochenmark-Zellen.

Die Erkennung des Krankheitsverlaufs von der chronischen Phase in die Blastenphase ist für die Prognose und die Behandlung von Bedeutung. Die Immunzytologie mittels Durchflusszytometrie und Histochemie ermöglicht eine genaue Beurteilung der unreifen Zellen und die Unterscheidung zwischen myeloischer und lymphoider Blastenkrise.