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MPN - Myeloproliferativeneoplasm network

Mögliche Komplikationen

Mögliche, durch eine PV ausgelöste Komplikationen

Die schwerwiegendsten Symptome einer PV sind auf Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel und auf die dadurch bedingten Folgen (sogenannte thromboembolische Ereignisse) zurückzuführen.

Dadurch wird das umliegende Gewebe nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt und kann absterben. Sind große Blutgefäße betroffen, kann dies zu einem Organversagen führen. Eine kurzzeitige Verstopfung kleiner Blutgefäße im Gehirn kann eine vorübergehende Mangeldurchblutung (sog. transitorische ischämische Attacke, TIA) eines begrenzten Areals verursachen. Je nachdem, welche Hirnregion betroffen ist, kann sich dies als kurzzeitiger Schwindel, Sprechstörung, Verwirrung, Sehprobleme, Gangunsicherheit oder Empfindungslosigkeit bestimmter Körperteile äußern.

Eine TIA wird auch als „Mini-Schlaganfall“ bezeichnet, da sie ähnliche Symptome verursacht. Im Gegensatz zum Schlaganfall bilden sich diese Symptome jedoch innerhalb weniger Stunden (spätestens innerhalb von 24 Stunden) schnell und vollständig wieder zurück. Dennoch sollte eine TIA ernst genommen werden, da sie als Frühwarnzeichen für einen Schlaganfall gilt und eine entsprechende Behandlung eingeleitet werden sollte.

Rasches Handeln ist lebensrettend

Ernste und möglicherweise lebensbedrohliche Komplikationen einer PV sind Verstopfungen großer Blutgefäße. Sie können Arterien (mit sauerstoffreichem Blut) oder Venen (mit sauerstoffarmem Blut) betreffen. Ein arterieller Gefäßverschluss im Herzen kann zu einem Herzinfarkt führen und im Gehirn zu einem Schlaganfall. Wenn ein Blutgerinnsel in die Lunge wandert und eine der Lungenarterien verstopft, ist eine Lungenembolie die Folge. Sie äußert sich meist in Atemnot und Brustschmerzen und kann zu einem Kreislaufzusammenbruch führen. In allen Fällen muss schnell gehandelt werden.

Bei Verstopfung einer tiefgelegenen Beinvene spricht man von einer tiefen Venenthrombose (TVT). Sie kann sich durch schmerzhafte Schwellungen, rötliche Verfärbungen und Wärmegefühl am Bein bemerkbar machen. Durch Lösung des Gerinnsels und Einschwemmung in die Lunge besteht die Gefahr einer Lungenembolie. Auch in den großen Bauchvenen (Pfortader, Milzvene, Lebervenen) können Thrombosen auftreten. Eine sehr seltene Komplikation ist eine erhöhte Blutungsneigung. Sie kann auftreten, wenn die Blutplättchen (Thrombozyten) sehr stark vermehrt sind und zusätzlich eine Fehlfunktion (von-Willebrand-Syndrom) aufweisen. Sie können dann ihre eigentliche Aufgabe, nämlich die Gefäße bei Blutungen durch Verklumpung abzudichten, nicht mehr erfüllen und es kann zu schweren inneren oder äußeren Blutungen kommen.

Mögliche Spätfolgen einer PV

Eine PV sollte so früh wie möglich behandelt werden, um Symptome abzumildern, schwere Komplikationen zu vermeiden und einen eventuellen Übergang in eine andere Erkrankung in einem späten Stadium zu verhindern. 
Bei manchen Patienten kommt es im späteren Verlauf der PV zu einer Veränderung (Transformation) im Knochenmark. Die blutbildenden Zellen werden zum Teil durch Bindegewebszellen ersetzt, so dass die Blutbildung abnimmt. Dies nennt man sekundäre Myelofibrose oder Post-PV-Myelofibrose. Zunächst werden dadurch die zu hohen Blutwerte verbessert, aber langfristig kann es zu einer nicht mehr ausreichenden Blutversorgung und damit zu einer Blutarmut (Anämie) führen.

Da außer dem Knochenmark auch Milz und Leber Blutzellen bilden können, findet dann in diesen Organen eine vermehrte Blutbildung statt und sie vergrößern sich. In sehr seltenen Fällen kann es in einem späten Krankheitsstadium zu einer Veränderung der PV in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) kommen. Ursache ist eine weitere Entartung der blutbildenden Knochenmarkzellen, die die Reifung der Blutzellen und damit ihre Funktionstüchtigkeit verhindert. Häufig findet man eine starke Erhöhung veränderter weißer Blutzellen (Leukozyten).

Die AML ist eine bösartige Erkrankung, die ohne Behandlung schnell voranschreitet und innerhalb kurzer Zeit zum Tode führen kann, meist wegen nicht beherrschbarer Infektionen (Versagen des Immunsystems) oder Blutungen. Bei schneller und umfassender Therapie besteht jedoch auch eine Chance zur vollständigen Heilung.

ZUSAMMENFASSUNG

Mögliche Komplikationen

  • Transitorische ischämische Attacke (TIA)
  • Schlaganfall
  • Herzinfarkt
  • Gerinnsel in der Lunge (Lungenembolie)
  • Tiefe Beinvenenthrombose (TVT)
  • Bauchvenenthrombose
  • Erhöhte Blutungsneigung (bei Vorliegen eines sog. von-Willebrand-Syndroms)

Mögliche Spätfolgen

  • Sekundäre Myelofibrose
    - Bindegewebsartige Umbildung des Knochenmarks
    - Keine ausreichende Versorgung mehr mit funktionstüchtigen Blutzellen} Blutarmut
     
  • Akute Myeloische Leukämie (AML)
    - Bösartige Veränderung der blutbildenden Knochenmarkzellen
    - Massive Vermehrung funktionsuntüchtiger Blutzellen
    - Lebensbedrohliche Erkrankung
Wie wird Polycythaemia vera diagnostiziert?
Diagnose

Wie wird Polycythaemia vera diagnostiziert?

Deutliche Hinweise auf eine PV zeigen sich im Blutbild und in der klinischen Untersuchung (Symptome, körperliche Untersuchung).

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